УДК:  616-053.2

Автор статьи:  Омарова К.О.

Соавторы:  Киялбекова Ж.А., Омарова Г.Е., Хайроева Н.А.

Место работы автора:  Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ РК

Название журнала:  Педиатрия и детская хирургия

Год выпуска:  2009

Номер журнала:  3(57)

Страницы:  с.7-9

Ключевые слова:  гемофилия, дети, регистр, факторы

Резюме на казахском языке:  Қазақстан Республикасы бойынша 251 бала гемофилия ауруымен есепте тұрады. Оның ішінде 192 бала (93%) гемофилия А, 14 бала (7%) гемофилия В және 45 бала Виллебранд ауруымен. «Мединформ» ЖКС-мен бірге ҚР гемофилиямен аруру балалар туралы автоматтандырылған регистр құрылды. Әр обылыста есепте тұратын балалардың саныны қарай 1 жылға обылыстың факторларға қажеттілігі есептелді. Факторларды сатып алу жергілікті бюджет есебінен жүргізіледі. Кмект жасарту шн гемофилиямен ауру науқастарға тәжірибелі мамандары мен лабораториялық базасы бар ресми статус берілген кеңесті -координациялық орталық құру.

Резюме на английском языке:  Total of registered patients with hemophilia by RK 251 children. Of those with hemophilia A - 192 children (93%) with hemophilia B - 14 children (7%), with the disease fon Villebrand 45 children. The creation of a consultative and coordinating center for patients with hemophilia, whose official status of qualified personnel and good laboratory facilities. Organization of preventive treatment of patients with haemophilia – a systemic introduction of concentrate factors. Addressing the surgical care to patients with damage to the musculoskeletal system.

Список литературы:  
1. Алданьярова Б.Ж., Маркина Н.П., Ермухамбетова М.Е. Носовые кровотечения у детей при гемофилии. Материалы VIсъезда детских врачей Казахстана. Алматы 2006. С.24-25
2. Омарова К.О., Ташенова Г.Т., Алданьярова Б.Ж. и соавт. Клинико-гематологическая характеристика гемофилии у детей. // Ж.Педиатрия и детская хирургия Казахстана №1, 2007 г. С 9 – 12.
3. Омарова К.О., Ташенова Г.Т., Тулебаева А.Б. и соавт. «Диагностика и лечение гемофилии у детей». Методические рекомендации. Алматы 2007, С 24.
4. Румянцев А.Г., Чернов В.М., Никаноров А.Ю. Современные достижения и проблемы в лечении гемофилии. // Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии.- 2003 - №2. - C.7-13.
5. A.Street, K.Hill, B.Sussesex. Haemophilia and ageing. State of the art book. Hemophilia 2006 World Congress. Vancouver, Canada, 2006
6. G.R.Roosendaal,F.P.Lafeber. Pathogenesis of haemophilic arthtropathy. State of the art book. Hemophilia World Congress. Vancouver, Canada, 2006
7. Thomas A, Richards M., Leisner R. Et al. A UK survey of prophylaxis in Paediatric patients with haemophilia. // Journal of thrombosis ans heamostasis, August. – 2005
8. Casper C. Key Issues in hemophilia treatment: products and care // Trombosis and Hemostasis.- 2000- Vol. 87. p. 34-41.
9. Aledort L.M., Hashmeyer R.H. Unsolved problems in haemophilia. Haemophilia. – 2002 - 4; 341-5.
10. Румянцев А.Г., Чернов В.М., Никаноров А.Ю. Современные достижения в лечении гемофилии. // Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. – 2003- №.2.- С.7-13.

Электронный вариант:  скачать

---

Всего состоит на учете больных гемофилией по РК 251 ребенок. Из них с гемофилией А – 192 ребенка (93%), с гемофилией В – 14 детей (7%), с Болезнью Виллебранда 45 детей. Совместно с ТОО «Мединформ» создан автоматизированный популяционный регистр больных детей гемофилией РК. Проведен расчет потребности на год в факторах VIII, IX в разрезе областей по количеству детей, состоящих на учете в каждой области. Закуп факторов проводится на местах по местному бюджету. Для дальнейшего совершенствования помощи больным гемофилией необходимо создание консультативно-координационного центра для больных гемофилией, имеющего официальный статус с квалифицированными специалистами и надлежащей лабораторной базой.